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Sindrome nefrotic

Sindrome nefrotic

Sindrome nefrotica

A causa di sindrome nefrotica può , aumento della permeabilità della membrana basale glomerulare, manifestata come proteinuria, ipoalbuminemia, altezza, l'edema, alta anima grassa di un gruppo di sindromi cliniche.

Causa di introdurre:

È divisa in primarie, secondarie ed ereditate tre categorie principali, Sindrome nefrotica primario è malattia glomerulare primaria, ci sono vari tipi patologici.

Manifestazioni cliniche di Sindrome nefrotic;

La maggior parte basic è caratterizzata da proteinuria, ipoalbuminemia, edema (altezza) e iperlipidemia, il cosiddetto "tre alto e uno basso" e altre malattia metabolica caratterizzata da un gruppo di sindromi cliniche.

1.Molto Proteine nelle urine;Proteinuria è la principale manifestazione clinica dei pazienti con Sindrome nefrotic, più elementari meccanismi fisiopatologici della sindrome nefrotica. Proteinuria si riferisce all'escrezione di proteina urinaria adulto > 3.5 g / d. Sotto condizioni fisiologiche normali, membrana di filtrazione glomerulare con barriera molecolare carica e, a causa di aumentata della proteina nell'urina, quando molto più di quando l'assorbimento del tubulo prossimale, formando proteinuria massiva. Su questa base, un aumento della pressione glomerulare e fattori che contribuiscono ad alta perfusione e alta filtrazione (come alta pressione sanguigna, una dieta ad alta percentuale proteica o pesante infusioni di proteine del plasma) può aumentare l'escrezione urinaria della proteina.

2. sindrome di sangue povera in proteine

L'albumina del plasma ridotto a < 30g/L. Sindrome nefrotic quando aumenta la perdita di albumina nelle urine, sintesi di albumina e decomposizione tubolare renale compensatoria epatica. Quando sintesi dell'albumina del fegato non sono sufficiente a superare la perdita ed esplose, l'albumina bassa nel sangue. Inoltre, Sindrome nefrotic dieta dovuto l'edema della mucosa gastrointestinale in pazienti con l'assunzione della proteina in diminuzione, insufficiente, malassorbimento o perdita, è aumentato in pazienti con causa l'albumina bassa.

Oltre a albumina del plasma ridotto, ma alcuni dell'immunoglobulina del plasma (IgG) e componenti del complemento, anticoagulante e fattori fibrinolitici, proteine leganti di ormone endocrino e proteine metallo-leganti possono anche essere ridotta, specialmente pesante proteinuria, danno patologico e proteinuria glomerulare non selettiva è più significativo. Pazienti suscettibili di infezione, coagulazione, carenza di micronutrienti, disturbi endocrini e la funzione immune e così via

3. l'edema

Albumina del sangue basso di Sindrome nefrotica, pressione osmotica colloide al plasma, acqua da intravascolare in tessuto, è causato da cause di base di Sindrome nefrotica dell'edema. Recenti studi mostrano che circa il 50% volume di sangue in pazienti con i livelli di renina del plasma normale o aumentata o caduta, spingendo alcuni dei principali fattori di ritenzione di sodio e acqua renali svolgono un ruolo nella patogenesi dell'edema di Sindrome nefrotica

4.L'iperlipidemia

Sindrome nefrotic combinato iperlipidemia causa completamente non è stato delucidato. Colesterolo alto e (o) con alto sangue trigliceridi, siero LDL, VLDL e concentrazione di HDL (alfa) aumentato, spesso coesiste con ipoproteinemia. Ipercolesterolemia è pricipalmente dovuto la sintesi epatica aumentati della lipoproteina, decomposizione riduce anche giocato qualche ruolo nella circolazione periferica. Trigliceridi nel sangue alta è principalmente attribuibile a un disturbi catabolico, sintesi epatica come un fattore secondario.

Diagnosi clinica di Sindrome nefrotic

1. sindrome nefrotica (NS), i criteri diagnostici sono

(1) proteine nelle urine sono superiore a 3.5 g / d;

(2) proteina del plasma inferiore a 30g/L;

(3) l'edema;

(4) alta anima grassa. ① ② a due di loro che sono necessari per la diagnosi.

2. Sindrome nefrotic diagnosi dovrebbe includere tre aspetti:

(1) la diagnosi di Sindrome nefrotica.

(2) confermare la causa: prima regola le malattie secondarie ed ereditarie può essere diagnosticato con Sindrome nefrotica primario; migliore per biopsia renale, la diagnosi patologica.

(3) sentenza non ha complicazioni.

Diagnosi differenziale di Sindrome nefrotic

1. nefrite del Purpura di Henoch-Schonlein

Verificarsi in adolescenti, con tipica della pelle, di solito nelle distribuzioni simmetrica distale estremità superiore 1-4 settimane dopo un rash appare ematuria e proteinuria (o).

2. eritematoso di Lupus nefrite

Si verifica in donne di mezza età e giovani, immunologici, l'esame ha mostrato più autoanticorpi, e danni al sistema possono essere diagnosticato.

3. epatite b virus-collegata di glomerulonefrite

Più comune nei bambini e negli adolescenti, clinicamente caratterizzati da proteinuria, o Sindrome nefrotic, tipi comuni di nefropatia membranosa. Diagnosi: siero HBsAg positivo ① ② glomerulonefrite e glomerulonefrite secondaria esclusa ③ biopsia renale, ricerca di antigeni HBV.

4. diabetica nefropatia

Si verifica in mezza età e anziani, comune in pazienti con la malattia del diabete in più di 10 anni. Aumento iniziale nell'escrezione urinaria dell'albumina può essere trovato, poi trasformata progressivamente in un proteinuria massiva, Sindrome nefrotic. Diagnosi differenziale della storia di diabete e le caratteristiche del fondo cambiano guida.

5. Il Amyloidosis renale

Si verifica negli anziani, Amiloidosi renale sono parte del coinvolgimento di molti organi del corpo. Amyloidosis primario colpisce il cuore, reni e Apparato digerente (compresa la lingua), la pelle e nervi; amiloidosi secondaria spesso secondaria ad infezione suppurative cronica, tubercolosi, cancro e altre malattie, che coinvolge principalmente i reni, fegato e milza e altri organi. Partecipazione renale, aumento delle dimensioni, spesso in Sindrome nefrotic. La biopsia renale nel Amyloidosis renale è spesso richiesta.

6. midollo osseo diagnosi della nefropatia

Si verifica in uomini di mezza età ed anziani, i pazienti possono avere una caratteristica manifestazione clinica dei pazienti con mieloma multiplo, dolore osseo, aumentato di gammaglobulina del siero per pianta, elettroforesi della proteina di m e urina proteina-positivo questa settimana, sono visualizzati come le cellule di plasma nella displasia del midollo osseo (15% per cento di celle occupate), accompagnate da cambiamenti qualitativi. Mieloma multiplo che coinvolge i glomeruli può verificarsi quando Sindrome nefrotic. Queste caratteristiche di mieloma favorevole alla diagnosi differenziale.

Metodi di trattamento di Sindrome nefrotic

(A) generale di trattamento

Dove un edema severo, ipoproteinemia necessari letto resto. L'edema, la situazione generale è migliorata, può alzarsi.

Dieta: 0.8~1.0g/ normale (kg • d) alta qualità proteica (ricca di aminoacidi essenziali per le proteine animali). Calore per assicurare il pieno, per chilogrammo di peso corporeo al giorno non deve essere inferiore a 30 ~ 35kcal. Nonostante la perdita significativa di proteina urinaria in pazienti con, ma a causa della proteina alta diete aumento l'iperfiltrazione glomerulare, potrebbe aggravare la malattia del rene e proteinuria, generalmente non è sostenuto.

L'edema dovrebbe essere iposodica (< 3G/d) dieta. Per ridurre il hyperlipemia, meno alimenti ad alti contenuto di grassi saturi (grassi animali) dieta, mangiare più alimenti ricchi di acidi grassi polinsaturi (come l'olio vegetale, olio di pesce) e sono ricchi di dieta ricca di fibre solubili (come i fagioli)

(B) trattamento

1. il diuretico

(1) i diuretici tiazidici principali legge la midollare ascendente spessa arto del ciclo e tubuli contorti distali anteriore, inibendo il riassorbimento di sodio e cloruro, aumentando l'escrezione del potassio e diuretico. Uso a lungo termine dovrebbe impedire il hypokalemia e il hyponatremia.

(2) parlare con leader ruolo lontano diuretici paragrafo seguendo i tubuli contorti, escrezione del sodio, fila di cloro, ma parlano con potassio, hypokalemia si applica ai pazienti. Effetto diuretico non era significativa quando usato da solo, può essere combinato con i diuretici tiazidici. Dapsone pteridina o dell'aldosterone antagonista lo spironolattone. A lungo termine precauzioni evitare l'ipercaliemia e devono essere usati con cautela nei pazienti con insufficienza renale.

(3) diuretici dell'ansa principale atto sul ramo ascendente delle anse del midollo spinale, riassorbimento di sodio, cloruro e potassio ha un forte effetto inibitorio. Furosemide (LASIX) o la bella Thani (butile ammine presenti nell'urina) (la stessa che il furosemide dose Mi Qiang 40 volte), iniezione endovenosa o orale. Diuretici farmaci immediatamente dopo l'applicazione farmaco, meglio è. Applicazione di diuretici dell'ansa per impedire il hyponatremia e hypokalemia, l'alcalosi ipocloremia si verifica.

(4) osmotici diuretici da un aumento transitorio nella pressione osmotica colloide del plasma, l'umidità torna nell'organizzazione possono essere assorbiti nel sangue. Inoltre, essi sono dopo filtrazione glomerulare, tubulo renale fluido hyperosmolar stato, ridurre il riassorbimento di acqua e sodio diuresi. Comunemente utilizzati non contengono destrano sodio 40 (basso molecolare destrano) o amido, sostituto del plasma (sostituto del plasma 706) (peso molecolare è 2,5 ~ 4,5 milioni) gocciolamento endovenoso. Quindi aggiungere diuretici dell'ansa possono aumentare l'effetto diuretico. Oliguria (produzione di urina < 400ml/d) deve essere usato con cautela in pazienti con questo farmaco, a causa della sua facile e Tamm-Horsfall della secrezione tubulare renale di proteine e di filtrazione glomerulare dell'albumina per formare tubi, bloccando il tubulo renale e a causa del suo elevato effetto piombo per degenerazione epiteliale tubulare renale e necrosi indotta da "nephrosis osmotico", conduce ad insufficienza renale acuta.

(5) aumentare la pressione osmotica colloide del plasma del plasma o infusione di albumina del plasma aumentato riassorbimento di acqua nell'organizzazione, la pressione osmotica colloide del plasma e diuretico, il furosemide è stato aggiunto all'infusione endovenosa di soluzione di glucosio in lento, a volte può ottenere un buon effetto diuretico. Ma a causa dell'input della proteina è di 24-48 ore dallo scarico nelle urine può causare più elevato grado di filtrazione glomerulare e tubolare alto metabolismo, causando glomerulare viscerale e lesioni delle cellule epiteliali tubolari renali, fibrosi interstiziale renale, gli effetti di luce di effetto glucocorticoide, ritardare la malattia, i casi gravi possono compromettere la funzione del rene. Indicazioni devono essere strettamente controllati, la sindrome di sangue povera in proteine, edema severo e oliguria (produzione di urina < 400ml/d) pazienti di NS con diuretiche circostanze devono tenere in considerazione, ma anche per prevenire eccessiva frequenza. Deve essere usato con cautela in pazienti con insufficienza cardiaca congestizia.

Principi di trattamento diuretico di Sindrome nefrotica non è troppo duro, troppo in fretta, per non causare ipovolemia, aumentata tendenza alta coagulazione del sangue, indurre trombosi, complicanze emboliche.

2. ridurre la proteina urinaria

Proteinuria persistente può causare sé iperfiltrazione glomerulare, lesione tubolare interstiziale renale aumentata, Glomerulosclerosis promozione sono importanti fattori che influenzano la prognosi dei pazienti con la malattia glomerulare. Ha dimostrato di ridurre proteine nelle urine può efficacemente ritardare il deterioramento della funzione renale.

Inibitore dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACEI) o bloccante del recettore dell'angiotensina II (ARB), inoltre all'esterno del controllo efficace di alta pressione sanguigna, sono disponibili attraverso pressione glomerulare ridotta e l'effetto diretto della permeabilità della membrana glomerulare dello scantinato di macromolecole, non dipende dalla bassa pressione arteriosa sistemica ridurre la proteinuria. ACEI o ARB quando si riduce la proteinuria, le dosi devono essere più grandi rispetto a quelli convenzionali dell'ipotensivo, per ottenere buoni risultati.

C) trattamento (sopprime le risposte immunitarie ed infiammatorie)

1. la terapia glucocorticoide

Glucocorticoide (di seguito denominati ormoni) per la malattia renale, principalmente i suoi effetti antinfiammatori. Allevia la stabilità di infiammazione acuta dell'essudato della membrana lisosomiale, ridotto della fibrina, riducendo la permeabilità capillare e ridurre la perdita di proteine nelle urine, inoltre, può inibire l'iperplasia in risposta infiammatoria cronica, riducendo l'attività dei fibroblasti, ridurre la fibrosi indotta da riparazione tissutale. Effetto dei glucocorticoidi sulla risposta di malattia dipende in gran parte dal tipo, gli effetti del cambiamento minimo rapidamente e sicuramente. Utilizzando principi e programma generale è: ① piedi volume iniziale: comune droga per prednisone versato, settimana 8 orale, necessario Shi può, esteso a 12 settimana; II lenta riduzione droga; trattamento volume Hou ogni 2-3 settimana il dosaggio originale riduzione del 10%, riduzione del bianco a 20mg/d intorno Shi sintomi facili ripetutamente, più dovrebbe rallentare volume riduzione; mantenuto ③ a lungo termine del piede: ultimo alla minima dose efficace ancora mantenuto il numero di mesi a metà. Gli ormoni possono essere prese ogni giorno dose una volta ogni altro giorno o due durante la dose giornaliera di mantenimento terapia, per ridurre gli effetti collaterali degli ormoni. Edema grave, danni al fegato o effetto di prednisone è a poveri, sostituibile prednisolone orale o endovenosa goccia.

Secondo la reazione di glucocorticoidi nel trattamento dei pazienti, può essere diviso in "ormone sensibile" (sollievo NS entro 8-12 settimane), "ormone-dipendenti" (steroidi riduzione in una certa misura una ricaduta di) e "steroido-resistente" (terapia ormonale) in tre categorie, le differenze nella loro ulteriore trattamento.

A lungo termine dell'ormone può accadere in pazienti con infezioni, lato farmaco-indotta possono verificarsi anche effetti quali diabete, osteoporosi e alcuni casi di necrosi asettica della testa femorale e a rafforzare le modalità di monitoraggio, tempestiva.

2. citotossici farmaci

Terapia ormonale, o ormone-dipendente tipo o ricorrente, può aiutare il trattamento delle droghe citotossiche. A causa di questo farmaco hanno rischio di tossicità, fegato danni e della alto-dose di cancro di gonadi e, di conseguenza, sulle indicazioni di droga uso e trattamento dovrebbe essere attentamente masterizzati. Nella droga attuale anello ciclofosfamide (CTX) il benzene con acido nitrico (CB1348) è usato.

3. immunosoppressori

Comunemente usato in clinica immunosoppressione con ciclosporina a, prendere Tacrolimus (FK506) ed estere etilico dell'acido micofenolico e Leflunomide.

Passato immuni inibitori spesso e corteccia di zucchero varietà di ormone domanda congiunta di trattamento patologia differente tipo di prelievo integrata di nefropatia, negli ultimi anni anche consigliato parte pazienti per zucchero corteccia ormone relativo tabù o impossibile tolleranza (da non controllare il diabete e fattori di spirito e gravi dell'osso sciolto), e i pazienti parte disposti ad accettare il trattamento ormonale di zucchero corteccia programma o esiste carta tabu dei pazienti, può separare e alla terapia immunitaria inibitori (tra cui programma iniziale) un certo tipo di patologia di prelievo integrata di nefropatia, come Consiglio stufa sezione paragrafo sesso rene palla indurimento e nefropatia di sesso del film, e Sindrome nefrotica del cambiamento minimo.

Applicazione di corticosteroidi ed il trattamento immunosopressivo (inclusi farmaci citotossici) di Sindrome nefrotic hanno una varietà di opzioni, dovrebbe, in linea di principio, per migliorare l'efficacia, riducendo al minimo gli effetti collaterali. Se la terapia ormonale, la durata, e se l'uso e la scelta di immunosoppressori (farmaci citotossici) dovrebbe essere combinati con la patologia dei pazienti con la malattia glomerulare come tipo, età, funzione renale e se eventuali situazioni di controindicazioni relativa senza discriminazione, secondo l'effetto immunosopressivo di obiettivi, lo sviluppo di trattamento individualizzato piano. Negli ultimi anni, secondo la medicina basata sull'evidenza dei risultati della ricerca secondo diversi tipi patologici, il trattamento corrispondente.

Complicazioni di Sindrome nefrotic

Sindrome nefrotica è un fattore importante che interessa la prognosi a lungo termine dei pazienti con complicazioni e la prevenzione.

1. infezione

Solitamente durante il trattamento ormonale senza l'uso di antibiotici per prevenire l'infezione, in caso contrario non solo la prevenzione, ma può indurre la superinfezione fungina. Una volta che viene rilevata un'infezione, dovrebbe essere tempestivamente selezionati agenti patogeni sensibili, potente e non nefrotossici antibiotici trattamento attivo, c'è che un chiaro infezione deve essere rimosso appena possibile. Controllo di infezione grave deve essere considerato di ridurre o interrompere l'uso di ormoni, ma in base alle specifiche condizioni del paziente per decidere.

2. trombosi ed embolia complicazioni

In genere, quando l'albumina è inferiore a 20g/L (nefropatia membranosa idiopatica è inferiore a 25g/L), l'iniezione sottocutanea di terapia anticoagulante dell'eparina sodica (o l'eparina a basso peso molecolare) o la somministrazione orale di warfarin. Anticoagulanti e farmaci antipiastrinici potrebbero essere integrate, come l'aspirina o dipiridamolo orale. Trombosi, embolia dovrebbe avvenire quanto prima (entro 6 ore delle migliore, ma è previsto per essere efficace entro 3 giorni) dando la trombolisi con urochinasi o streptochinasi generale o locale, in combinazione con terapia anticoagulante, anticoagulante dovrebbe durare più di sei mesi. Anticoagulante e la terapia trombolitica dovrebbe essere evitati quando sovradosaggio che portano a sanguinamento.

3. insufficienza renale

Sindrome nefrotica con insufficienza renale acuta, quali il trattamento improprio può essere pericolosa, se dato il giusto trattamento, maggior parte dei pazienti si prevede di recuperare. Si possono prendere le seguenti misure:

(1) diuretici dell'ansa, loop diuretici sono ancora validi e dovrebbero essere una più grande dose, di setacciare blocco tubi tubolare renale;

(2) la diuresi di emodialisi non è valida e ha raggiunto le indicazioni per dialisi, emodialisi dovrebbero essere data al fine di sopravvivere e nella fornitura di prodotti al plasma per disidratazione corretta per ridurre l'edema interstiziale;

(3) trattamento di malattia primaria dovuto il relativo tipo patologico di cambiamento minimo nefrotico, dovrebbe essere il trattamento attivo;

(4) urina alcalina urina alcalina può essere orale bicarbonato di sodio per ridurre tubo formando.

4. disturbi del metabolismo proteine e grassi

In Sindrome nefrotic prima mitigazione è spesso difficile da correggere il disordine metabolico, ma si dovrebbe regolare la quantità di proteine e grassi nella dieta e nella struttura, cercando di diminuire la dispersione metabolica al minimo. Allo stato attuale, molti farmaci disponibili per il trattamento di disturbi del metabolismo della proteina e del lipido. Come: antagonista del recettore ACEI e angiotensina-ⅱ può ridurre proteina urinaria; studi suggeriscono che l'astragalo promuove la sintesi proteica del fegato e può anche ridurre il ruolo di iperlipidemia. Farmaci ipolipemizzanti possono scegliere colesterolo-idrossimetil glutarico acido Acil coenzima a (HMG-CoA reduttasi) reduttasi, come lovastatina e simvastatina, statine; o riducendo classe clofibrato, trigliceride, ad esempio il fenofibrato. Sindrome nefrotic iperlipidemia in remissione può essere remissione spontanea, non è necessario continuare il trattamento farmacologico.

Pieghevole Editor This prognosi

Prognosi di Sindrome nefrotica

Le differenze individuali di Sindrome nefrotica nella prognosi è molto grande. Fattore principale che determina la prognosi, tra cui:

1. patologia

In generale, minimal cambia la sindrome nefrotica e mite mesangial proliferativa nefrite glomerulare prognosi è buona. Cambiamento minimo nefrosica pazienti con remissione spontanea, tasso di risposta del trattamento è alta, ma dopo la remissione e la ricaduta. Il trattamento precoce della nefropatia membranous ha un tasso di risposta relativamente alta, anche se è difficile da raggiungere nella terapia tarda, ma la maggior parte del progresso è stato lento e tardo indebolimento renale. Capillari della glomerulonefrite mesangiale e nefrite glomerulare proliferativa di grave male mesangial, prognosi, un accesso più rapido ad indebolimento renale cronico. Effetto della prognosi di sclerosi glomerulare segmentale focale è il fattore più essenziale dei livelli di proteina urinaria e risposta al trattamento, storia naturale 10 sopravvivenza del trapianto in pazienti con non-Sindrome nefrotica per il 90%, NS è 50% e NS il tasso di sopravvivenza a 10 anni di terapia ormonale è superiore al 90%, valida solo per il 40%.

2. cliniche fattori

Iperlipidemia, l'ipertensione e la proteinuria pesante stanno promuovendo il Glomerulosclerosis, fattori di cui sopra non sono controllati per lungo tempo, è diventato un importante fattore di prognosi.

3. ripetute infezioni, complicanze tromboemboliche spesso influenzano la prognosi.

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