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La malattia policistica del rene

La malattia policistica del rene

La malattia policistica del rene

La malattia policistica del rene è una malattia renale ereditaria, pari al 5%---10% dell'insufficienza renale di stadio finale totale. La malattia policistica del rene che invecchiano, aumentare la cisti, prima rappresentazione: mal di schiena, pressione alta, ecografia renale, risultati anormali. Se necessario non tempestivo controllo, cisti renali continua ad aumenti, oppressione circa unità di funzione del rene su sarà causato relativa ferita, rene ha iniziato fibra di processo, prestazione iniziale per laboratorio Piscia è comparso: sangue e proteine cellulari; se Rene fibra di processo senza marciapiede efficace get, Will è apparsa anidride acetica del muscolo di sangue aumentato o filtro sfera rene ha avuto tasso è diminuito, alla fine dello sviluppo nella funzione renale fine.

Eziologia

La causa esatta di questa malattia non è chiara, circa la metà hanno una famiglia storia nell'adulto è l'eredità dominante e il bambino è recessivo genetica. Patologico allargamento dei reni sono spesso evidenti, 2 - 3 volte maggiore del normale. Percezione del colore dipende da fattori come se c'è sanguinamento o infezione può essere in colore marrone scuro, rosso scuro, marrone, ecc. Le cisti possono essere piccole o grandi, piccolo diametro 0,1 centimetri, può tagliare notevolmente il gigantesco blocco di un rene a forma di alveare. Comunicazione fra la ciste, ma non collegato al bacino, fibrosi parenchimatica renale oppressi dalle cisti e altre modifiche, con liquido rosso o giallo pallido nella capsula, la parete formata da cellule epiteliali cuboidali, molte arterie sotto il muro, a causa di aumento della pressione e cause quali l'infezione o ematuria causata da rottura.

La malattia policistica del rene è che una malattia di rene policistico malattia renale ereditaria comune l'eziologia è principalmente fattori genetici. Ci possono essere 3 mutazioni ai geni del rene di polycystic adulta, PKD3, sono stati clonati geni PKD1 e PKD2, trovato che sono denominati PKD1, PKD2. PKD1 è una causa importante del rene di polycystic adulta, circa l'85%, e i sintomi sono più gravi. Il gene PKD1 situato in p 16, 52kb, 46-esone, 13,3 13.12 esone 1 p ~ 34 esoni per copie multiple di 35 al 46 per copia singola geni, rispettivamente il 70% e 30 regioni, prodotti reso di 4.302 residui dell'amminoacido delle proteine una glicoproteina-1, noto come proteina Polycystic %. Sequenza del gene nel contenuto per suo figlio esplicito straniero c g 22 e contiene bambino 21, sono rispettivamente è ricco in una sequenza di pirimidina lungo più di1-33 fuori figlio esplicito rispettivamente contiene anche numero compreso di Alu unità di ripetizione della sequenza tre formati facile struttura a spirale del DNA, KB e il e KB di più della purina 2,5 62,5 0,5%-, (2-11 un), nel cromosoma altre parti esiste anche 6 un distretto di sequenza omologa. Si stima nella regione del gene mutazioni non sono la maggior parte di loro sono concentrata nella parte 3 in più del frammento specifico di pkd1 mutazione si verifica nel gene sequenza si ripete. 80%; ' Altre mutazioni potrebbe prevalere nel gene, ci mancano, lo spostamento di codice (all'interno di una regione di ripetizione) nonsense e mutazioni di senso sbagliato e così via. Gene PKD2 si trova in 4q21 consiste di 15 esoni codificanti per policistico -2-Q23 di proteina, gene 68 kb, 968 per proteine canale di membrana è composta da residui dell'amminoacido. PKD2 mutazioni nelle cellule germinali e somatica. Queste mutazioni sono piccola omissione e inserimento e traduzione led errore risoluzione anticipata della singola sostituzione bassa e mutazioni e impiombano le mutazioni del sito.

Anche se la maggior parte dei adulti dopo i sintomi compaiono, ma nel periodo fetale comincia a formarsi. Ciste proviene dal tubulo renale, la sua natura fluida varia con l'origine, ha avuto origine nel tubulo prossimale, il composizioni fluido ciste come Na +, K +, CI-, H +, creatinina, urea, simile al plasma; proviene dal distale inferiore na + e k + concentrazioni all'interno del liquido della ciste, CI-, H +, creatinina, concentrazione nell'urea è alta.

Displasia dell'epitelio SAC è uno di ADPKD, soprattutto, in uno stato di incompleta o uno sviluppo maturo, altamente indicativo di ostacoli normativi maturi per i batteri, così che le cellule in uno stato immaturo, in forte crescita. Questa cellule anormali è un'altra caratteristica significativa di ADPKD, caratterizzati da combinazioni di subunità delle cellule è strettamente correlata alla Na +-K +-ATPasi, distribuzione e attività di espressione di anomalie delle cellule di trasduzione del segnale e cambiamenti in ione i canali di trasporto. Matrice extracellulare iperplasia ADPKD è la terza caratteristica significativa. Attualmente, molti studi hanno dimostrato che queste anomalie erano legate alla crescita delle cellule e la partecipazione attiva. Via e passaggio chiave eccezione è poco chiaro. In breve, a causa di difetti genetici causati dai cambiamenti nella crescita delle cellule e formazione di anomalie interstiziale, come uno dei importante patogenesi di questa malattia.

Manifestazioni cliniche di La malattia policistica del rene

A seconda della ciste dimensioni, grado di compressione del tessuto renale e non ci sono complicazioni, come il caso potrebbe essere, i bambini spesso complicati con altre malformazioni, principalmente alla morte dopo poche settimane di nascita. I sintomi clinici in adulti sono:

1 Lombare, addominale disagio o dolore è il sintomo più comune, per lo più dolore, dolore sordo, fisso su uno o entrambi i lati, radiazione alla parte posteriore o inferiore dell'addome. La ragione di questo è dovuto il gonfiamento nei reni causata da dilatata organi adiacenti capsula renali causati da renale pedicle o retrazione, oppressione, dolore o svasata come SAC secondaria all'emorragia o infezione. Paziente di circa 1/5 è dolore di colic renale, principalmente dovuta a causa di una fusione o sanguinamento dopo un coagulo di sangue bloccato calcoli delle vie urinarie.

2 Ematuria: 25 ~ 50%. Può manifestarsi come microscopiche ematuria o ematuria, spesso indurre o peggiorare dopo il trauma, grave travaglio o infezione, ematuria, attacchi spesso periodicamente, intervallo di fino a pochi mesi o pochi anni, un gran numero di urina tra colica renale causata da cose, a volte causando ostruzione del tratto urinario, ematuria, principalmente a causa della sua parete è rotta da eccessiva trazione.

3 Proteinuria, rappresentavano il 70 ~ 90% non molto, spesso 24 ore in 2G, occasionalmente fino a 10 grammi o più, non produce la sindrome nefrotica.

4 Gruppo di ipertensione, contabilità per circa 70 ~ 75%. Alta pressione sanguigna provoca sintomi quali mal di testa, vertigini, aumento continuo nella pressione sanguigna cause ingrandimento del cuore, infine dando luogo a insufficienza cardiaca.

5 Masse addominali, bilaterale 50 ~ 80%, che può toccare i 15 unilaterale ~ 30% di consistenza dura con tocco, con respiro e movimento. Individuo può essere fissato tramite le adesioni.

6 Infezione, 50 ~ 70% e l'infezione renale, che può causare malattie suppurative renali, infezione acuta o quando suppurative, caratterizzata da brividi, febbre, minzione frequente, piuria, pazienti CA come pielonefrite cronica 1/3, a causa dell'oppressione grande della ciste può causare idronefrosi.

7 Calcoli renali, circa il 10%, caratterizzato da coliche renali.

8 Uremia, a causa dell'oppressione della ciste, provoca danni come il parenchima renale pielonefrite che causa di uremia.

9 Complicato con altre malformazioni, aneurisma intracranico vedere fegato Polycystic e, in aggiunta alla fusione di milza, pancreas, ovaie o ciste t Vice.

Gestione temporanea

Rene policistico è una malattia renale ereditaria, la comparsa e lo sviluppo ha anche alcune regole, fasi renale policistiche ha le seguenti regole.

1.Periodo di occorrenza

Questa malattia è malattie ereditarie, nascita della ciste, solo più piccola, facile da identificare, prima dei 20 anni non sono facili da trovare, ma la famiglia, come pazienti con malattia renale policistica, diagnosi precoce, nonché prima osservata crescita delle cisti. Prestare attenzione alla manutenzione.

2.Un lungo

In pazienti con 30-40, cisti avrà una crescita relativamente veloce, medicamente chiamato crescita durante questo periodo. Osservazione a lungo termine dovrebbe essere rafforzata, occidentale medicina nel trattamento di questo periodo c'è in nessun modo, trattamento solo sintomatico, come alta pressione sanguigna, è molto passiva. Durante questo periodo dovrebbe essere ancora il trattamento aggressivo, l'obiettivo del trattamento è quello di utilizzare effetto di circolazione di sangue forte della medicina di erbe cinese, ciste non più crescere o ciste lenta velocità di crescita, per prolungare la vita dei pazienti, può anche dire che questo è il periodo critico della medicina tradizionale cinese, attivando la circolazione sanguigna e rimuovere la stasi di sangue e ciste lenta crescita.

3.Periodo di moto ondoso

I pazienti che entrano dopo i 40 anni, l'ingrandimento della ciste vedrà ulteriore crescita quando la ciste dopo 4cm, la ciste scoppia prima della pausa, conosciuta come il periodo di moto ondoso. Con l'espansione delle cisti più clinici sintomi si verificano, come mal di schiena, proteinuria, ematuria, pressione sanguigna e devono essere attentamente seguiti, trattamento, questo periodo è il periodo chiave trattato tramite combinazione di cinesi e occidentali. Medicina tradizionale cinese, attivando la circolazione sanguigna e rimuovere la stasi di sangue e tossina rimozione torbido può essere utilizzata, tramite la rimozione del fluido per proteggere la funzione renale cistica renale di, quindi allargata del rene policistico è trattato con la combinazione di medicina tradizionale cinese e occidentale per proteggere la funzione del rene durante un periodo critico.

4.Burst

Crescita di ciste, in presenza di qualche fattore esterno, rottura può verificarsi, trattamento dovrebbe essere ricoverato immediatamente dopo lo scoppio, controllo delle infezioni attive per prevenire la sepsi e deterioramento acuto della funzione renale, nell'interesse di altri trattamento sintomatico.

5.Periodo di uremi

Per il trattamento dell'uremia, funzione renale, avanzata la dialisi peritoneale o emodialisi.

Classificazione e caratteristiche

1.Perinatale

Perinatale ha avuto grave diagnosi delle lesioni che coinvolgono i tubi della raccolta del 90%, piccole quantità di fibrosi periportale e proliferazione, di mortalità perinatale.

2.Neonato

Che coinvolgono i tubi della raccolta del 60%, fibrosi periportale lieve con proliferazione. In 1 mese dopo i sintomi di nascita pochi mesi ed è morto di insufficienza renale.

3.Baby

Bambino ha mostrato l'ingrandimento renale bilaterale, 25% tubulare, ingrossamento del fegato e la milza associata a fibrosi periportal proliferazione. 3-6 mesi i sintomi dopo la nascita, è morto di insufficienza renale nell'infanzia.

4.Giovanile

Adolescente 13 ~ 19sui i sintomi. Danno del rene è relativamente minore, solo 10% le seguenti mostrano degenerazione cistica dei tubuli renali, occasionalmente svilupparsi in insufficienza renale. Fibrosi severa nella vena portale epatica. Generalmente intorno all'età di 20 a causa di complicazioni al fegato, morti a causa di ipertensione portale.

Verifiche tecniche

1.Delle urine di routine

Non anormale presto, avanzata con ematuria microscopica e proteinuria si è verificato in alcuni pazienti. Quando pietre e infezione in pazienti con bianco cellule del sangue e cellule di pus.

2.Determinazione dell'osmolalità delle urine

Presto quando soltanto alcune cisti appare alterate concentrazione renale, suggerendo che la variazione non è interamente associata a insufficienza renale, può essere correlate ai poveri contro ormone antidiuretico risposta del rene. Funzione di concentrazione renale declino del tasso di filtrazione glomerulare.

3.Creatinina sierica

Con la perdita della compensazione renale è stata aumentata. Velocità di clearance della creatinina di indicatore più sensibile.

4.Pellicola normale KUB

5.IVP

Visualizza i segni di compressione dei calici, pelvi renale e calici un piatto esotico, a forma di ragno del calyceal del modulo e in largo, collo allungato sottile, solitamente curvo.

6.Ecografia B-mode

Visualizza rene che ci sono un gran numero di aree scure.

7.CT

Mostra l'ingrandimento renale bilaterale, un aspetto a forma di foglia, la maggior parte della fluido-riempita cisti con pareti sottili.

Diagnosi

I reni Polycystic adulta (malattia renale policistica) diagnosi standard possono essere suddivisi in diagnosi primaria e secondaria.

Diagnosi primaria

Corteccia renale e midollo è coperto con numerosi formati di ciste liquido

Storia di famiglia (ADPDK) la malattia renale policistica dominante autosomica chiaro

Analisi genetica del collegamento ha mostrato risultati positivi.

2.Diagnosi assistita

Malattia epatica policistica. Insufficienza renale. Cisti del pancreas o della milza. Anomalie della valvola di cuore. Aneurismi intracranici. Ernia addominale.

Trattamento

Non c'è attualmente alcun modo per prevenire la malattia in via di sviluppo. La diagnosi precoce, prevenire complicazioni e sviluppo, complicanze del trattamento tempestivo e corretto è essenziale.

1.Trattamento generale

In generale, dopo un paziente diagnosticato con rene policistico. Prima di tutto, per mantenere un atteggiamento positivo, e se non hanno ancora avuto un impatto sui pazienti a una vita normale. Solito attento di non o volete mangiare meno salate, piccante, stimolante regole di tempo cibo e riposo, buon umore ottimista; se si ha avuto un impatto sui pazienti una vita normale, vi preghiamo di notare che diversi e trattamento e prima il meglio, altrimenti lasciarlo ad indebolimento renale, uremia, era troppo tardivo.

2.Unroofing della ciste e la decompressione

Questa operazione riduce l'oppressione delle cisti sul rene, proteggendo la maggior parte del nephrons restanti da estrusione e ulteriori danni, condizioni ischemiche renale migliorate, parte dell'unità renale viene ripristinata, ritardando lo sviluppo della malattia. Operazione più presto possibile è la chiave a successo chirurgia, decompressione della ciste deve essere completamente, non si arrendono e decompressione della ciste profonda di piccole cisti. Intervalli chirurgica bilaterale di operazioni bilaterali per più di sei mesi. Fase avanzata malattie come insufficienza renale in azotemia, uremia, o meno in combinazione con alta pressione sanguigna, la terapia di decompressione non ha alcun significato, chirurgia a combattimento anti-può aggravare la condizione.

3.Trattamento di medicina tradizionale cinese

Ora prendete un trattamento conservativo della medicina tradizionale cinese nel trattamento del rene policistico (medicina tradizionale cinese), l'effetto è molto buono. Il concetto generale e il trattamento basato sulla differenziazione di sindrome della medicina tradizionale cinese, che la malattia renale policistica è il risultato di esterni e fattori interni tramite flusso di cascata, liquido della ciste di scarico gradualmente, raggiungere lo scopo delle cisti gradualmente ridursi. Anche se la medicina cinese non può conquistare un gene, ma l'effetto del trattamento conservatore è ineguagliata dalla medicina occidentale e fondamentalmente innocuo, non la ricaduta.

4.Dialisi e trapianto

Quando si immette l'indebolimento renale di stadio finale, dialisi devono essere immediatamente trattata prima emodialisi. Rene policistico malattia e rene trapianto tasso di sopravvivenza paragonabile a quella nell'esecutore per altri motivi, ma è anche associato con la malattia, aumenta la difficoltà di trattamento postoperatorio, l'effetto di impatto.

5.Trattamento di ematuria

Quando si verifica l'ematuria, oltre a dare ragioni chiare per il trattamento di più presto, attività dovrebbero essere ridotto, o riposo a letto. Pazienti in dialisi o emodialisi, ripetuto come gravi e incapace di controllare l'ematuria, il embolization arterioso renale può essere considerato.

6.Trattamento delle infezioni

Infezione renale e le infezioni cisti sono complicazioni importanti della malattia, il principio di antibiotici di combinazione.

7.Calcoli delle vie urinarie superiori

Secondo la posizione e le dimensioni delle pietre in principi di trattamento di pietra urinaria di gestione.

8.Trattamento dell'ipertensione

L'ischemia renale e l'attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone, è la principale causa di alta pressione sanguigna, farmaci antipertensivi secondo questa selezione.

9.Come minimo trattamento della medicina tradizionale cinese

Micro-penetrazione della terapia di medicina tradizionale cinese nel trattamento della malattia renale policistica congenita, piuttosto che il trattamento chirurgico, che è anche con la chirurgia (decompressione, o fumo liquido polimerizzazione chirurgia) cisti renali parenchimale dell'oppressione temporaneamente risolvere il problema, ma non consente di risolvere le piccole cisti che si verificano quando una grande ciste rimossa da abbassato la pressione ma sarà rapidamente aumentano il problema. Il trattamento chirurgico è solo una misura opportuna, con limitazioni.

Prevenzione

1.Prevenzione dell'influenza

Pazienti di malattia renale con cuore La malattia policistica del rene è molto doloroso, perché la malattia renale non è come qualsiasi altro, eredità di rene policistico malattia è una malattia permanente, necessario per tutta la vita con ancora più attenzione, cura attenta per la famiglia più e ancora non ha potuto impedire la realtà oggettiva dell'ampliamento costante della ciste. A questo punto, ad esempio i raffreddori, soprattutto ricorrente freddo farà la gente di danno del rene e la malattia renale policistica, riproduce un compounding effetto, progresso potrà accelerare la perdita della funzione renale.

2.Dieta di controllo

Controllo della dieta di pazienti con rene policistico deterioramento della funzionalità renale è molto importante. Basso dieta iposodica 2 ~ 3 grammi di sale al giorno, mangiare dieta contenente fosforo, potassio, dieta povera di grassi, povera in proteine, mangiare più alimenti ricchi di vitamine e vegetali dieta fibra, mantenere l'intestino.

3.Prevenzione del trauma

Costantemente ampliata ciste renale policistica causerà l'aumento della pressione SAC di cisti, costringendo doppio i pazienti del rene è in aumento e pressione intra-addominale aumentata. Eventuali lievi ferite quali distorsioni, contusioni, cadute, aumentato le forze di pressione o lesioni intra-addominale direttamente sull'impatto dell'allargamento delle cisti, rottura della ciste, sanguinamento con un'elevata pressione interna, molto facile da indurre infezione

4.Controllare la pressione sanguigna

La stragrande maggioranza di malattia policistica renale in pazienti con insufficienza renale di ipertensione si verifica prima, abbiamo chiamato La malattia policistica del rene: comparsa di ipertensione accelera il danno renale e ipertensione arteriosa può anche danneggiare il vaso sanguigno cuore e cervello. Malattia renale policistica associata con la rottura di aneurisma cerebrale conseguente gravi complicazioni come l'ictus, controllare la pressione sanguigna di rallentare il ritmo di deterioramento della funzionalità renale, è essenziale per prevenire le complicanze.

Terapia di medicina tradizionale cinese del rene policistica

È necessario per il trattamento del rene policistico, attivando la circolazione del sangue e rimozione farmaci di stasi di sangue anche deve avere la prova appropriata e la legge. Uso dialettico di farmaci dovrebbe essere notato, non c'è medicina che è. Stasi del sangue e patogenicità nell'universalità e necessità nella patogenesi del rene policistico e attivando la circolazione del sangue e rimozione farmaci di stasi di sangue può causare ed effetto un maestro e altri importanti aspetti del trattamento.

Uso inoltre dialettico, non c'è medicina che è la prova. Per farmaco selezionato natura di stasi: caldo HIV e nodo di fase di stasi che per stasi caldo o stasi di HIV (caldo HIV + stasi + delle cellule di pus di urina e delle cellule bianche,), vivono il sangue che caldo HIV perso sua da allegata, selezionati entrambi huoxue di disintossicazione stasi e calore dei prodotti come erba salsa sconfitto e asta di Tiger, vite rossa e studio Xian erba, stasi e nodo bagnato, è per stasi bagnato (acqua bagnato intrappolato milza + stasi + urina liquido cambiamento), di relativa stasi è facile linea, selezione dell'acqua entrambi huoxue e Lee acqua della droga di blu e ambra e motherwort, Ze; stasi e gel freddo è per stasi freddo (acqua Yang Pan + stasi + urina liquido cambiamento), passare suo sangue è gel freddo dal freddo, Selezionato e scaldavivande Yang favorendo la circolazione sanguigna delle merci, ad esempio 37, Guizhi. Per malattia droga Cheng Xuan: primi più per gas caldo Stasi ha colpito il polmone, selezionato sia calore disintossicazione e polmone visione droga gas Lee, come asta di Tiger e sconfitto salsa erba, erba di frusta e noce e mandorla, medio termine è male Kun Sheng, Stasi ha rivelato Dang pesante agente utilizzando, 37 selezionati e zuppa di Yunnan baiyao e resistere, classe insetti huoxue droga; recupero sua stasi gradualmente guasto, in posizione verticale anche perdita, droga dovrebbe essere mite e può sono sollevata, come Salvia e radix paeoniae Rubra e Angelica e ginocchio di bestiame, e Biancospino di è; guasto stasi ritardato pesanti e sono, dovrebbe essere piccola dose Leech e notoginseng del Panax, insetto classe huoxue generazione.

Compatibilità finale del farmaco e sono carta con le droghe. Polycystic del rene e del sangue stasi e vento attacchi i polmoni, Wu shufeng xuanfei medicina, mahuang lianqiao Qiang vince bagnato, rosso zuppa di fagioli, la zuppa è una ricetta di base. E stagnazione del qi, il Qi Qi, l'ex farmaci selezionati Poncirus e mandorla, sollevamento o Radix, citrus aurantium shugan yunpi. In aggiunta, arecae, scorza di mandarino, bergamotto, luce i prodotti secchi di dragaggio è telecamere si unì; droga posteriore dovrebbe essere proprietà dell'astragalo, quattro signori di beneficio sia per migliorare il flusso sanguigno renale. Droghe di risultati clinici di sangue e Wu, efficacia possono completarsi a vicenda, soprattutto, effetto del motherwort, 37, delle partite di Yunnan baiyao, a volte può ridurre la proteinuria. E nodo ristagno di calore-tossina, non qinlian tradizionale disintossicazione, dovrebbe scegliere wuweixiaodu yin, serpente dell'erba, le pulci, come Hugh e la radix isatidis entrambi disintossicazione e farmaci di sangue. Per nefrite in bambini preferito houttuynia cordata, preparato utilizzando cogongrass Rizoma (30g e sopra). Controlli clinici, promuovere la circolazione del sangue combinato con l'antidoto, marca antibatterico, attenuato e ciclo in tre aspetti di essere rafforzato. E bagnato all'interno, con espulsione umidità e medicina di diuresi, Wuling polvere, cinque bevande, imperata cylindrica, Coix seed, mais, caldo umido di foglie di bambù fresco. Ma nella mia esperienza, stasi di proteine nelle urine a causa di bagnato, smilax glabra 100 ~ 200 g, Rosalba 30 ~ 60 g si unì la dialettica può ricevere risultati imprevisti.

Il nostro ospedale è una caratteristica dell'ospedale di medicina tradizionale cinese, con unico trattamento della ciste, molti pazienti sono stati trattati in ospedale, e l'effetto è significativo.